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2155-9880-S8-007-g038L’intervento secondo Fontan rappresenta oggi la soluzione chirurgica per i pazienti con le varie possibili forme di cuore univentricolare. L’intervento di Fontan fu per la prima volta eseguito nel 1968 in pazienti con atresia della tricuspide. L’intervento ha subito da allora molteplici variazioni tecniche per migliorare l’emodinamica e ridurre il rischio di aritmie sopraventricolari: dalla connessione atrio-polmonare, alla connessione cavo-polmonare totale con tunnel interatriale, alla Fontan extracardiaca.

Il sangue venoso delle vene cave passivamente va alle arterie polmonari  senza un ventricolo che ce lo mandi ma grazie ad un flusso libero  non ostruito ed alle basse pressioni di riempimento dell’unico  ventricolo esistente. Il paziente ideale è quello con normali arterie polmonari e basse resistenze polmonari ed una normale funzione sistolca e diastolica dell’unico ventricolo senza insuffficenza delle (o della)  valvola atrio-ventricolare.

Originariamente i criteri per porre indicazione ad intervento di Fontan era molto ristretti e gli unici pazienti erano quelli con atresia della tricuspide ed eccellenti anatomie e emodinamica.

Oggi i criteri per l’interrvento di Fontan sono stati  molto ampliati . L’intervento  si esegue su tutte le forme di cardiopatia congenita non correggibile su 2 ventricol,i a qualsiasi età ed eventuali difetti associati si possono correggere prima o durante l’esecuzione dell’intervento stesso.

Attualmente la tecnica più utilizzata è  la connessione cavo polmonare totale connettendo direttamente la vena cava superiore  all’arteria polmonare destra (intervento di Glenn)  e la vena cava inferiore alle polmonari con un tubo extracardiaco.

I vantaggi di tale intervento sono la ridotta incidenza di aritmie sopraventricolari evitando la dilatazione progressiva dell’atrio destro.  Grazie a tale intervento si riducono il numero di suture chirurgiche in atrio destro, si riduce la pressione venosa e le possibili ostruzioni e compressioni alle vene polmonari.

I soggetti che soddisfano i criteri classici di indicazione hanno una possibilità di sopravvivenza a 10 anni dopo intervento di Fontan  del 81%.  Quando i criteri non vengono soddisfatti la sopravvivenza scende al 60-70%.

La lista delle complicanza tardive dell’intervento di Fontan conseguenti la complessità della cardiopatia e della procedura,  associate alla fisiopatologia del flusso polmonare passivo attraverso il circolo polmonare è particolamente impressionante. Tali complicanze includono:

-          aritmie soprattutto sopraventricolari
-          trombo embolie polmonari e  sistemiche
-          dilatazione dell’atrio destro
-          enteropatia proteino-disperdente
-          ostruzione delle vene polmonari
-          ostruzione del circuito di Fontan
-          disfunzione ventricolare
-          scompenso cardiaco
-          insufficienza valvo dellala atrioventricolare
-          versamenti pleurici
-          disfunzione epatica
-          cianosi
-          fistole artero-venose
-          disfunzione del nodo del del seno
-          ostruzione sottoaortica

Di gran lunga le aritmie sono la complicanza più frequente e sono la conseguenza prevalentemente della dilatazione progressiva dell’atrio destro e pertanto particolarmente frequenti nelle Fontan con connessione atrio-polmonare.

Queato ha fatto sviluppare negli anni 90 il concetto di “conversione Fontan” a Fontan  extracardiaca e chirurgia delle aritmie.

Il dottor Alessandro Giamberti  si è fin dai primi anni della sua professione dedicato all’argomento. Nel 1986 appena laureato ha fatto il suo primo stage all’estero proprio presso il Prof Francis Fontan a Bordeaux.

Il Dottor Alessandro Giamberti ed il suo gruppo al IRCCS Policlinico San Donato si sono dedicati fin dal 2000 alle tematiche della Fontan  sviluppando una esperienza nella gestione dei pazienti adulti con Fontan e nella conversione Fontan con chirurgia delle aritmie tra le più importanti a livello internazionale.

Pubblicazioni scientifiche sull’argomento del Dottor Alessandro Giamberti:

1) Iacona GM, Giamberti A. Reply to “A slight modification of the intra-atrial conduit Fontan procedure” by Dr. F. FantiniWorld J Pediatr Congenit Heart Surg. 2013 Apr;4(2):234.

2) Iacona GM, Giamberti A, Abella RF, Muñoz JA, Mendieta SG, Pomé G, Frigiola A. Fontan operation for patients with complex anatomy: the intra-atrial conduit technique.  World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2012 Apr 1;3(2):251-4.

3) Sridhar A, Giamberti A, Foresti S, Cappato R, García CR, Cabrera ND, Micheletti A, Negura D, Bussadori C, Butera G, Frigiola A, Carminati M, Chessa M.  Fontan conversion with concomitant arrhythmia surgery for failing atriopulmonary connections: mid-term results from a single centre.   Cardiol Young 2011; 21: 665-9.

4) Giamberti A, Chessa M, Abella R, Butera G, Carlucci C, Nuri H, Frigiola A, Ranucci M. Morbidity and mortality risk factors in adults with congenital heart disease undergoing cardiac reoperation.   Ann Thorac Surg 2009; 88: 1284-9.

5) Giamberti A, Frigiola A. Fenestration in Fontan operation.  Ann.Thorac Surg. 2004; 78: 2210-1.

6) Giamberti A, Anderson RH, de Leval MR. Intrahepatic right-to-left shunting after Fontan Operation.      Cardiol Young 2002; 12: 308-10

7) Carotti A, Iorio FS, Amodeo A, Giamberti A, Marianeschi SM, Nava S, De Simone G, di Carlo D, Marcelletti C. Total cavopulmonary direct anastomosis: a logical approach in selected patients. Ann Thorac Surg 1993; 56: 963-4.

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